Dra. Silvia Alejandra Trujillo Novoa · Medicina Interna · Neurología
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Neuroinmunología

Encefalitis autoinmunes

Cuadros subagudos en los que el sistema inmune ataca al cerebro mediante autoanticuerpos. Pueden empezar con síntomas psiquiátricos y diagnosticarse erróneamente. Reconocerlas a tiempo cambia el pronóstico.

¿Qué son las encefalitis autoinmunes?

Son enfermedades inflamatorias del cerebro mediadas por autoanticuerpos dirigidos contra proteínas neuronales: receptor de NMDA, LGI1, CASPR2, GAD65, GABA-B, AMPA-R, entre otras. Cada anticuerpo tiene un cuadro clínico característico y un pronóstico distinto.1

El reto clínico es que muchas debutan con síntomas psiquiátricos (alucinaciones, conducta extraña, agitación) y pueden confundirse con un brote psiquiátrico primario. La inmunoterapia temprana mejora significativamente la evolución.

~80%De anti-NMDA-R en menores de 45 años
~75%Recuperación significativa con inmunoterapia temprana
~20–30%Asociadas a tumor (paraneoplásicas)

Síntomas frecuentes

Aparecen en semanas y combinan manifestaciones psiquiátricas y neurológicas en distinto orden según el anticuerpo.

  • Cambios conductuales, ansiedad, alucinaciones o desorientación
  • Crisis epilépticas de nueva aparición
  • Movimientos anormales (faciales, distonía, discinesias)
  • Pérdida de memoria reciente y deterioro cognitivo

Cómo se diagnostica

El diagnóstico combina el cuadro clínico característico, el análisis del líquido cefalorraquídeo, la resonancia magnética cerebral, el electroencefalograma y la detección de autoanticuerpos en sangre y líquido cefalorraquídeo. Los criterios de Graus 2016 guían la sospecha clínica antes de tener la confirmación serológica.1

Tratamiento

La primera línea de inmunoterapia incluye corticoesteroides en dosis altas, inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o plasmaféresis. Si la respuesta es insuficiente se escala a segunda línea con rituximab o ciclofosfamida. En las formas paraneoplásicas el tratamiento del tumor es parte central del plan.

Mi enfoque

Cómo abordo las encefalitis autoinmunes en mi consulta

En cuadros con sospecha de encefalitis autoinmune el tiempo importa. Por eso priorizo el estudio diagnóstico completo desde la primera valoración: imagen, líquido cefalorraquídeo, electroencefalograma y panel de anticuerpos.

El seguimiento a largo plazo es parte del plan: muchos pacientes necesitan vigilancia cognitiva y ajuste del tratamiento por meses o años después del cuadro agudo.

Preguntas frecuentes

Porque varios tipos —especialmente la anti-NMDA— debutan con cambios conductuales, ansiedad, alucinaciones o conducta desorganizada antes de que aparezcan síntomas claramente neurológicos. En personas jóvenes con un primer episodio psiquiátrico atípico, la encefalitis autoinmune debe descartarse.
Lo antes posible. La inmunoterapia iniciada en las primeras semanas se asocia con mejor recuperación a largo plazo. Por eso, en cuadros con alta sospecha clínica se puede empezar tratamiento mientras se esperan los resultados serológicos.
Algunas formas sí. Por ejemplo, la encefalitis anti-NMDA en mujeres jóvenes puede asociarse a teratoma ovárico. Por eso parte del estudio incluye descartar tumor (paraneoplásico). El tratamiento oncológico, cuando aplica, es parte del manejo.
Variable. Depende del tipo de anticuerpo, la rapidez del diagnóstico y la respuesta a inmunoterapia. La mayoría de pacientes con tratamiento temprano logra recuperación significativa, aunque pueden quedar síntomas residuales (memoria, fatiga, alteración del ánimo) que se trabajan en rehabilitación.
Sí, en una proporción de pacientes. El riesgo varía según el anticuerpo. Por eso el seguimiento a largo plazo es importante, y en algunos casos se mantiene inmunoterapia preventiva.
Sí, frecuentemente. Según los síntomas residuales, el seguimiento puede incluir neuropsicología (rehabilitación cognitiva), psiquiatría (si persisten síntomas afectivos), y oncología cuando se identificó tumor asociado.
Referencias
  1. Graus F, Titulaer MJ, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol 2016;15(4):391–404. doi:10.1016/S1474-4422(15)00401-9
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